10 октября состоялось важное и долгожданное событие для ННО Капалак Болалар, их подопечных и медицинского сообщества Узбекистана – открытие первого в Средней Азии отделения по лечению генных дерматозов.
В последние годы государство проблеме терапии детей-бабочек, страдающих неизлечимой болезнью буллёзного эпидермолиза и ихтиоза, стало уделять особое внимание. Результатом этого и стало открытие первого в Средней Азии отделения по лечению генных дерматозов.
Большую помощь в открытии специализированного Центра оказали Российский фонд «Искусство, наука и спорт» и Российский фонд «Дети-бабочки», чьи руководители Фатима Мухомеджан и Алёна Куратова специально прибыли на открытие Центра. На церемонии открытия присутствовали также представители Министерства здравоохранения и попечитель российского фонда «Дети-бабочки», народная артистка Российской Федерации Ксения Раппопорт.
Отделение генодерматозов при РСНПМЦДВиК МЗ РУз предназначено для диагностики и лечения наследственных заболеваний кожи, в частности, буллезного эпидермолиза и ихтиоза.
На данный момент в Узбекистане зарегистрировано свыше 300 случаев буллезного эпидермолиза. Для заболевания характерно появление на коже ран, которые необходимо постоянно закрывать специальными перевязочными материалами и предохранять от повторного повреждения. Людей, больных буллёзным эпидермолизом, называют «бабочками», сравнивая их чувствительную кожу с крылом бабочки. Показатели заболевания ихтиозом намного выше – более 1900 человек. Кожа больных ихтиозом не способна удерживать влагу и нуждается в постоянном уходе с помощью специальных средств. Из-за внешнего сходства кожи с чешуей рыб, больных ихтиозом называют «рыбками».
«У «бабочек» и «рыбок» Узбекистана и всей Центральной Азии появилась уникальная возможность получать весь комплекс медицинских услуг в Ташкенте. Отделение основано на базе Республиканского специализированного медицинского научно-практического центра дерматовенерологии и косметологии при Минздраве Республики Узбекистан.
«Подопечные ННО Капалак болалар смогут проходить здесь комплексную диагностику и симптоматическое лечение 2 раза в год» — говорит директор ННО Капалак болалар Гульноза Гафурова.
По прогнозам специалистов, в ближайшие несколько лет, количество «бабочек» и «рыбок» будет увеличиваться и безусловно, таким людям, жизненно необходимо получать профессиональную медицинскую помощь. Лекарств для лечения – пока нет, но можно обеспечить хорошее качество жизни при правильном и грамотном уходе за кожей. До 2020 года в Узбекистане не было ни одного специализированного медучреждения, где проводилось бы лечение редких генетических дерматозов. Консультации этих больных проходили в местных КВД по всей стране или на дому во время специальных патронажей. При тяжелом течении болезни, подопечных отправляли на лечение и операции за границу.
Заместитель министра здравоохранения, руководитель РСНПМЦДВиК Улугбек Сабиров отметил, что вновь созданное отделение будет выполнять не только лечебные, но и научные, образовательные функции: «Здесь будут обучаться мамочки, медицинские работники правильному уходу за пациентами и применению специфических лекарственных препаратов и средств. Центр будет также принимать пациентов из других среднеазиатских республик.
Совместно с австрийскими специалистами будут проводиться научные исследования в области генной терапии по ломке генов. Государство понимает, что исследования потребую больших затрат, но на это мы идём осознанно».
При содействии российского фонда “Дети-бабочки” наши врачи постоянно повышают свои знания: проходят онлайн-обучения, учувствуют в мастер-классах, проходят различные программы обучения и стажировки в ведущих клиниках Европы и России, специализирующихся именно на данных редких генетических заболеваниях. Если подопечным Центра понадобится помощь узких специалистов, к примеру хирургов, онкологов и стоматологов, то они смогут получить её здесь, в отделении. Для этого ННО сотрудничает с ведущими профильными медучреждениями страны. Их специалисты прошли специальную подготовку и знают, как качественно оказать помощь людям с такими редкими заболеваниями.
Цифры, вынесенные в заголовок, указывают на десять часов утра десятого числа десятого месяца. Именно так при разработке проекта загадала руководитель Российского фонда «Дети-бабочки» Алёна Куратова: «Мы понимали, что строительство подобных учреждений в каждой среднеазиатской республике, это довольно сложно. Узбекистан оказался идеальным местом для строительства этого центра».
Она также отметила, что реабилитационная программа учитывает опыт российских и европейских медиков, а также заявила, что российский фонд готов оказывать содействие в открытии филиалов нового центра в других регионах Узбекистана.
Новое отделение совсем не похоже на больницу. Яркие цвета радуют глаз и нравятся как детям, так и взрослым. Отделение рассчитано на 24 места, при размещении с сопровождающим лицом. Оно оснащено современным процедурным оборудованием — это специальное оборудование для водолечебных и светолечебных процедур. Также организован кабинет для физиотерапевтических видов процедур и мультидисциплинарного диагностирования.
Уже совсем скоро лечебное учреждение откроет свои двери не только для граждан Узбекистана, но и для пациентов других государств Средней Азии.
М.ДЖАНГИРОВ, фото автора
Для справки:
Буллезный эпидермолиз – это редкое (орфанное) генетическое заболевания кожи. На сегодняшний день под попечительством ННО находится более 300 «бабочек» — именно так еще называют детей и взрослых, живущих с буллезным эпидермолизом, потому что их кожа нежна и тонка, подобно крыльям бабочки. Болезнь неизлечима, нет пока привычного в понимании лечения лекарственными средствами. Людям с данным диагнозом необходимо мультидисциплинарное наблюдение, ежедневно нужно осуществлять качественный уход за кожей с помощью специальных дорогостоящих перевязочных средств и мазей. На основании клинических данных и данных генетического обследования выделяют простую, пограничную, дистрофическую форму и синдром Киндлера. У каждой формы есть свои подтипы, которые и определяют тяжесть состояния кожи больного.
Ихтиоз – заболевание кожных покровов. Болезнь проявляется при рождении, а иногда в первые месяцы жизни. Его причина — мутация генов, которая нарушает работу клеток кожи. Она начинает шелушиться, слоиться и утолщаться, покрываться твердыми чешуйками. Таких людей еще называют «рыбками». На данный момент под попечительством ННО находятся более 1900 «рыбок», проживающих в разных уголках нашей страны. Ихтиоз имеет много различных видов, по разным подсчетам, от 28 до 40, включая синдромы. Есть три вида ихтиоза, которые встречаются чаще всего: вульгарный, X-сцепленный и ламеллярный.
